引发此病的原因有很多,如药剂、无机粉尘、有机粉尘吸入等情况,结缔组织疾病和类肉瘤病等全身性疾病,以及没有特定原因的特发性间质性肺炎等
二、肺纤维化的病理肺间质发生慢性炎症,当修复机制出现异常时会导致纤维化。
肺纤维化病理示意图
小知识广义的间质支气管血管周围、小叶间壁、胸膜下组织以及肺泡壁。
肺泡壁被肺泡上皮所包覆的区域,由弹性纤维、少量的胶原纤维和支持细胞所组成
三、肺纤维化的症状主要症状:干咳、劳动时呼吸困难。
临床症状:胸部听诊会在背面下部听到捻发音,随着病情的发展,背的上部和前胸也能听见捻发音。杵状指也是主要的症状
四、肺纤维化的并发症1、肺癌:间质性肺炎可能会隐藏已存在的肺部病变而延误了肺癌的诊断,而且特发性肺纤维化和肺癌合并发生的概率很高,有10%-30%,所以要利用CT自己检查。
2、气胸、纵隔气肿。
3、呼吸衰竭、肺动脉高压、右心衰竭。
4、感染:因患者多为长期服用类固醇或免疫抑制药物致使免疫力下降的人,且发病者大多为高龄者,所以不得不注意控制感染。
五、肺纤维化的诊断1、详细问诊:居家环境(屋龄、日照、浴室是否有腐蚀的木材等)、居家周围环境(有无鸽舍)、职业经历(粉尘吸入等)、兴趣爱好、是否有饲养宠物等和身体特征(意思结缔组织疾病症状、有无身体上的症状、服药记录、有无感染症状)。
2、胸部X线检查:由轻变重依次:毛玻璃状阴影,淡淡的弥漫阴影--线状或网状阴影--蜂窝肺的轮状阴影。且肺容积减少。
3、HRCT:可以直观获得立体的肺病变范围。次级肺小叶是HRCT所能辨识的最小结构。HRCT是诊断间质性肺炎的一大利器。
4、血液检查:可借由SP-A,SP-D,KL-6三种来自肺泡上皮的蛋白质来检测各种肺病,可用于治疗时的反应性评估。可通过检测ANA抗核抗体、类风湿性因子以及自身免疫抗体来诊断和结缔组织疾病相关的间质性肺炎。
5、肺功能检查:此疾病在肺功能检查中会呈现限制性受损以及肺弥散量受损。
6、支气管肺泡灌洗:利用支气管镜进入支气管及其细分支,注入无菌生理盐水进行灌洗,并采集细胞和黏液,用于排除感染的诊断。也用于肺泡蛋白沉着症和肺朗格汉斯细胞增生症等的诊断。
7、病理学检查:利用经支气管肺切片或是外科开胸肺切片取得活体样本,但取出的切片是否能代表整个肺部的病变情况也是个问题,所以临床医师应将临床症状、体征、影像学检查结果和病例汇总在一起做出诊断。
六、肺纤维化的治疗1、药物治疗:类固醇药物;免疫抑制剂。
2、吸氧疗法与康复。
3、肺移植:若传统治疗方式无效,未满45岁适合心肺移植,未满55岁适合双侧肺移植,未满60岁适合单侧肺移植。
小知识类固醇类固醇是一大类重要的天然化合物,由四环结构的甾族化合物衍生出来。它们存在于一切动植物体内。动物体内含量最多的类固醇是胆固醇C27H46O。人体能合成胆固醇,也很容易通过肠壁吸收食物中的胆固醇。胆固醇是细胞膜和细胞器膜的一种组分,红细胞、肝细胞、髓鞘的质膜都含有相当量的胆固醇;它调节生物膜脂质的物理状态,保持膜的流动性。神经髓鞘含有大量胆固醇。它与髓鞘的形成,维持稳定性和功能都有一定关系
类固醇药物的不良反应感染,骨质疏松症,胃溃疡,发胖,高血糖
作者说明
参考书籍:《图解人体构造与机能-你一定要了解的重大疾病1-呼吸系统循环系统疾病》
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